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1、 小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。

2、其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。

3、女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。

4、本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。

5、近年，随着对本症研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。

6、另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。

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